罕见巨大原发性右心室滑膜病变一例

2022-02-21 05:30 来源:桂林男科医院

症状61岁老年异性恋,无既往家族史。2个月末同一时间出现癫痫性痉挛和右季肋部疼痛。体格安全检查发掘出颈静脉及上肢浅静脉充盈,不伴其它充血性体现,排列成上十二指肠症候群体现。

经胃部超声显示:同一时间所未有的不均质腔内合在一起,合在一起侵及室间隔大部,舒张期仅仅守住全部右心室,经右房延伸至肺动脉干(绘出A1和A2)。MRI显示:大小约10*4.5cm的分叶,不同时相对比增强见绘出B1和B2。

血管内活检后的哺乳类研究赞同临床为高并存滑膜畸形(绘出C)。 在此之后的荧光原位杂交扫描,结果表明18号染色体的SYT基因序列诱导 ,再进一步证实了这一临床。

PET安全检查并未发掘出转移(绘出D)。因为完成切除不可行,使用阿霉素和异环磷酰胺姑息化疗,发掘出MRI(绘出E1和E2)和PET(绘出F)上变小。但是,化疗停止后,自是增大。

原发性心脏滑膜畸形是一种十分稀有的恶性,预后不好。移植手术切除完整瘤体通常是不不太可能的,还有高局部自是发和转移率。目同一时间并未论据推论该病和从事的职业涉及。

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编辑: 裴崇哲

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